Τι πρέπει να ξέρουμε για τη μονοκλωνική γαμμαπάθεια

Η μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας (MGUS) είναι μια συχνή, αλλά σχετικά άγνωστη στο ευρύ κοινό, οντότητα. Ουσιαστικά πρόκειται για την παρουσία στο αίμα ενός ειδικού τύπου αντισώματος, γνωστού ως μονοκλωνική (παρα)πρωτεΐνη, το οποίο παράγεται από έναν κλώνο (μια ομάδα όμοιων) κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, τα πλασματοκύτταρα. Η πλειονότητα των ατόμων που έχουν MGUS δεν θα εμφανίσουν ποτέ προβλήματα αλλά σε ένα μικρό ποσοστό (περίπου 1% ετησίως) η MGUS μπορεί να εξελιχθεί σε πολλαπλούν μυέλωμα, αμυλοείδωση ή μακροσφαιριναιμία Waldenstrom.

Η MGUS διαγιγνώσκεται σε περίπου 5% των ατόμων άνω των 50 ετών και είναι ελαφρώς πιο συχνή σε άτομα που έχουν συγγενείς Α βαθμού με διάγνωση πολλαπλού μυελώματος. Συνήθως η διάγνωση γίνεται τυχαία, όταν ένα άτομο κάνει γενικές εξετάσεις αίματος όπου μπορεί να διαπιστωθεί αυξημένη πρωτεΐνη στον ορό, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων ή κάποια διαταραχή στην ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων ορού. Αν και η MGUS είναι συνήθως ασυμπτωματική, δεν είναι πάντοτε ακίνδυνη, δεδομένου ότι μπορεί σε κάποιες περιπτώσεις να επηρεάσει ζωτικά όργανα όπως τα νεφρά, τα νεύρα ή την καρδιά, προκαλώντας βλάβες ακόμη και χωρίς να υπάρχει κακοήθεια. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μιλάμε για «μονοκλωνική γαμμαπάθεια κλινικής σημασίας» (MGCS).

Η διάγνωση της MGUS βασίζεται στην ηλεκτροφόρηση και στην ανοσοκαθήλωση πρωτεϊνών στον ορό και στα ούρα, στη μέτρηση ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων και στη βιοψία μυελού των οστών. Σημαντικό είναι να διαχωριστεί η MGUS από άλλες σοβαρότερες καταστάσεις, όπως το πολλαπλούν μυέλωμα. Η διάκριση μεταξύ των δύο οντοτήτων απαιτεί εξέταση του μυελού των οστών, καθώς και απεικόνιση των οστών. Η MGUS δεν χρειάζεται θεραπεία, αλλά απαιτεί τακτική παρακολούθηση. Συνιστάται οι εξετάσεις να επαναλαμβάνονται 6 μήνες μετά τη διάγνωση και στη συνέχεια ετησίως ή συχνότερα, ανάλογα με τον κίνδυνο εξέλιξης της νόσου.

Ο κίνδυνος εξέλιξης της MGUS εξαρτάται από το είδος και την ποσότητα της μονοκλωνικής πρωτεΐνης, καθώς και από την ποσότητα των ελεύθερων αλυσίδων ορού. Αν υπάρχουν υψηλού κινδύνου χαρακτηριστικά, η παρακολούθηση είναι πιο εντατική. Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι σε μεγάλο ποσοστό, οι άνθρωποι με MGUS ζουν φυσιολογικά, χωρίς ποτέ να εμφανίσουν επιπλοκές. Ωστόσο, η ενημέρωση και η συστηματική ιατρική παρακολούθηση από εξειδικευμένες Μονάδες Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών είναι σημαντική.

Ο Θάνος Δημόπουλος είναι καθηγητής Θεραπευτικής Αιματολογίας – Ογκολογίας, τ. πρύτανης του ΕΚΠΑ