"Поцелуй бабочки". Как пятилетняя Арина живет с редким генетическим заболеванием

"Дети-бабочки" — так называют малышей, которые рождаются со страшным диагнозом. Буллезный эпидермолиз — заболевание генетическое, оно не является инфекционным и никакой опасности для окружающих не несет, в то время как переносить его тяготы приходится самим "бабочкам" и их родителям. Из-за внешних проявлений и дети, и взрослые опасаются и даже пугаются тех, кто с самого рождения живет с буллезным эпидермолизом. Все раннее детство, а порой и более поздний возраст "детям-бабочкам" приходится проводить в сильнейших физических болях, постоянных медицинских процедурах и отчуждении от сверстников. "Idel.Реалии" пообщались тольяттинской семьей — Светланой Баевой и ее пятилетней дочерью Ариной — девочкой, которая родилась "бабочкой".

КТО ТАКИЕ "ДЕТИ-БАБОЧКИ"

О буллезном эпидермолизе (БЭ) сейчас известно следующее: это собирательное название генетических и клинически гетерогенных (разнородных) заболеваний, при которых на коже и слизистых оболочках образуются эрозии и пузыри. При этом кожа очень ранима и чувствительна даже к самым легким травмам.

БЭ — результат очень редкой мутации. Более десятка генов, кодирующих белки различных слоев кожи, поддаются стойким изменениям.

Детям необходимо специальное питание, которое не будет ранить слизистые оболочки

Делят заболевание на три основных типа, среди которых есть "простой". Но даже он причиняет сильные боли людям, живущим с БЭ. Большинство врачей из-за полного отсутствия опыта работы с "бабочками" при появлении малыша на свет не всегда могут распознать БЭ, а значит — не могут назначить корректное лечение, которое поможет, а не навредит.

С самого рождения "бабочек" окружают многочисленные кремы, мази, медикаменты (в частности — сильнейшие наркотические обезболивающие препараты) и даже бытовые приспособления, которые призваны сберечь хрупкую кожу этих малышей. Детям необходимо специальное питание, которое не будет ранить слизистые оболочки. Оно недешевое, и по мере взросления малыша его нужно все больше.

Тело ребенка полностью перевязывают до нескольких раз в день. И тут, к сожалению, простой копеечный "бинт стерильный" не подойдет — он лишь навредит. Нужны особенные высокотехнологичные перевязочные средства, которые не прилипнут к поврежденной кожи, не вызовут новых повреждений и поспособствуют заживлению старых.

Тело ребенка полностью перевязывают до нескольких раз в день. И тут, к сожалению, простой копеечный "бинт стерильный" не подойдет — он лишь навредит.

Однако в большинстве случаев врачи, которые работают с БЭ, дают оптимистичные прогнозы. Чтобы ребенок по мере взросления восстанавливался и со временем смог жить и выглядеть как здоровый человек, нужен специальный уход и высококвалифицированная медицинская помощь.

Но и здесь все не так просто. На государственном уровне таким малышам сейчас помогать не готовы, а по регионам очень мало примеров полноценного участия властей в судьбе "детей-бабочек". В Самарской области, где живет семья Баевых, благотворительный фонд "Личное участие" — оператор федерального фонда "Дети-бабочки" — ведет диалог с областным министерством здравоохранения. А пока чиновники думают, как помочь малышам, благотворители и меценаты поддерживают "бабочек" и их родителей.

"МАМА" АДЕЛИНЫ — АРИНА

В небольшой квартире Баевых очень чисто и аккуратно — младшей дочери семейной пары требуются особенные условия, и старшие их щепетильно соблюдают.

В большом стеллаже хранятся многочисленные перевязочные средства, коробки с кремами и мазями, медикаментами. Некоторые из них российского производства, но большинство — импортные. Мама девочки, Светлана, рассказывает о внушительной "домашней аптечке": бинтах, приспособлениях для купания, кварцевой лампе для дезинфекции помещения перед перевязками и других предметах. Пятилетняя дочь подсказывает ей, что есть что и что как называется — это девочка уже давно выучила наизусть...

Арина очень стесняется и незнакомых людей вообще, и, тем более, съемочной группы с камерами. Вначале ее мама, Светлана, мягко уговаривает дочку перестать прятаться и подружиться с гостями и напоминает дочке, что та мечтает стать артисткой.

Светлана с грустью вспоминает, как во время первых игр с куклами дочка всё пыталась их бинтовать и лечить так, как лечили ее саму

Постепенно Ариша привыкает к новым людям и идет на контакт. Девочка лепит "куличики" из кинетического песка и показывает свои игрушки, и оказывается, что больше всего она любит кукол. У нее их много, но самую любимую "дочку" зовут Аделина — весенний подарок на пятилетие. Светлана с грустью вспоминает, как во время первых игр с куклами дочка все пыталась их бинтовать и лечить так, как лечили ее саму.

БОРЬБА ЗА ЖИЗНЬ

Светлана едва сдерживает слезы, когда говорит о том, как ее младшая дочь появилась на свет. Никто не знал, что у Арины будут тяжелые повреждения кожи — буллезный эпидермолиз невозможно диагностировать до родов. Женщине провели экстренное кесарево сечение. На спине и ножках кожи не было вообще, лицо девочки тоже выглядело нездорово. Новорожденную отправили в реанимацию.

Тогда в Тольятти врачи лишь слышали о "детях-бабочках", но никогда не лечили ничего подобного. Из трех таких детишек, что живут в автограде (все они родились в один год), Арина была первой.

Однако местные медики решили бороться за жизнь "бабочки". Диагностировать заболевание им помогли научные медицинские статьи в интернете. Проанализировав многочисленные данные, врачи родильного дома пришли к выводу, что имеют дело с одним на сто тысяч пациентов случаем — буллезным эпидермолизом. О чем и сообщили молодой маме.

В БАССЕЙН НЕ ПУСКАЮТ — БОЯТСЯ

Семейной паре, Светлане и ее мужу Евгению, пришлось пройти через многое. Переменное и абсолютно не поддающееся логике наличие и отсутствие помощи от учреждений здравоохранения, противоречивые действия и обещания чиновников разного уровня, огромные траты на постоянно сменяющиеся медикаменты (до 300 тысяч рублей в месяц). Болевые обмороки малышки, высокие дозы обезболивающих. Огромное желание помочь, но непонимание, что нужно делать. По словам Светланы, первые месяцы молодые родители даже не знали, как прикоснуться к девочке.

На спине и ножках кожи не было вообще

В начале тяжелого пути, рассказывает мама Арины, нашлись те, кто пытался уговорить родителей отказаться от девочки, оставить ее.

— Причем это были те люди, от которых я не ожидала. А те, от кого я не ожидала получить поддержку, старались помочь и очень просили нас, чтобы мы ее не бросали, — рассказывает мама.

Когда Арина подросла, она сказала родителям, что очень хочет сходить в бассейн. Но и здесь оказалось всё далеко не просто.

— У Ариши есть мечта — поплавать. Мы купили ей закрытый купальный костюм. Из-за хлорки в бассейнах мы не особо хотели. Но у нас есть классный комплекс, который нам очень хвалили, там бассейны маленькие для детей. Но только для тех, кто в купальниках, такие правила, — объясняет собеседница.

Поскольку кожа у девочки хрупкая, положенный по правилам комплекса купальник она надеть не может. В то же время, врачи не видят оснований для того, чтобы запрещать Арине ходить в бассейн.

— Может, однажды осуществим мечту дочери, — говорит мама девочки.

ВОЗДУШНЫЙ ПОЦЕЛУЙ

В последние месяцы здоровье девочки очень заметно улучшилось — что подтверждает высокую эффективность лечения и очень оптимистичные прогнозы для большинства "бабочек". Сейчас Арина выглядит как обычный ребенок — за исключением нескольких бинтов и покраснений. И, конечно, характера. Самая младшая Баева не по годам упрямая и сильная. В общении с мамой заметно, что в семье к мнению так рано повзрослевшего ребенка прислушиваются со всей серьезностью.

Однако за строгим нравом и кажущейся нелюдимостью Ариши скрывается необычный маленький человечек — очень активный, озорной, дружелюбный, открытый и мечтающий завести новых друзей. Сейчас она ходит в "школу" для дошколят и не без восторга рассказывает о своей учительнице и о любимом предмете.

В завершении беседы Арина, уже немного уставшая от "серьезных" разговоров, отправляет всех пить чай — отправляет мягко, но мы никак не можем ей отказать.

У порога квартиры Ариша провожает нас и "дает пять". На прощание съемочная группа получает от "бабочки" воздушный поцелуй.

Бойтесь равнодушия — оно убивает.​ Подписывайтесь на наш канал в Telegram.