Прорыв в неврологии: ученые из Перми обнаружили уникальный случай деменции Пика в России

Учёные двух университетов Перми подтвердили первый за 25 лет случай болезни Пика — редкой деменции, разрушающей личность. Диагноз установлен посмертно у 55-летней пациентки.

Учёные Пермского национального исследовательского политехнического университета и Пермского медуниверситета им. Вагнера документально подтвердили первый за 25 лет в России случай болезни Пика. Редкая форма деменции была выявлена при вскрытии у 55-летней пациентки, сообщает ТАСС.  

Пациентка поступила с прогрессирующим слабоумием, агрессией и галлюцинациями. При жизни ей ошибочно ставили диагнозы "шизофрения" и "болезнь Альцгеймера". Патологоанатомический анализ выявил характерные признаки:  атрофию лобных и височных долей мозга, наличие телец Пика (скопления тау-белка) в нейронах и клетки Пика с деформированными ядрами.  

Болезнь, как пояснил кандидат медицинских наук Валерий Литвинов, не диагностируют по ряду причин. Первая — это схожесть симптомов. Ранние проявления идентичны другим деменциям (потеря гигиенических навыков, асоциальное поведение).  Вторая причина заключается в том, что точный диагноз требует гистологии мозга, которую редко проводят. Третье — Минздрав России не включает болезнь Пика в отчёты из-за единичных случаев.  

Сейчас терапия отсутствует, но учёные видят потенциал в двух направлениях:  

активация аутофагии — механизма "очистки" нейронов от белкового мусора;   ингибиторы тау-белка — экспериментальные препараты, проходящие клинические испытания.  

В России за 2020–2024 гг. зарегистрировано лишь 17 подозрений на болезнь Пика, а 94% неврологов никогда не сталкивались с подтверждёнными случаями.

Этот документированный случай — прорыв для неврологии. Он поможет разработать протоколы прижизненной диагностики, 

— подчеркнула Генриетта Фрейнд, заведующая кафедрой патологической анатомии ПГМУ.

Учёные создадут цифровую 3D-модель поражённого мозга на основе срезов. Исследование поддержано грантом Российского научного фонда. Результаты опубликованы в журнале "Архив патологии" за июль 2025 года.